BSE狂牛病は牛の脳がスポンジ状になって死に至る病気です。
原因になる病原体は異常な蛋白質プリオンで、人の範型クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)と関連があります。
このプリオンは通常の加熱調理や、沸騰した湯で30分以上煮ても感染力は失われません。
またホルマリン液に3時間つけておいても平気ですから、人間の消化酵素でも、ほとんど分解できないのです。
プリオンには、正常型と異常型があり、異常型プリオンが脳の神経組織に蓄積し、細胞を破壊するのです。
人や牛、羊といった哺乳類には、元々体内に正常型のプリオンを持っているのですが、その役割は分かっていません問題なのは、プリオンを構成するアミノ酸の80~90%が、どの動物でも共通している為に、生物の種を超えて感染するというのです。
ですからプリオン病で死んだ羊の肉等を動物性飼料として牛に与え、その感染した牛を人が食べてしまった為にこの悲劇が始まったと言われています。
狂牛病などのプリオン病の原因となるのはPrPと呼ばれています。
脳だけに限らなく臓器において発現が認められているが、特に脳、神経細胞において高い発生をする特徴があります。
発病を仮にした場合は神経組織にプリオンが溜まって未だに解決法は無く予後不良の死が待ち構えている恐ろしい蛋白質です。
実験では輸血で感染する可能性も指摘さています。
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